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肾动脉自发性夹层伴血栓形成--双肾梗死的罕见病因

时间:2010-08-23 11:20:47  来源:  作者:

        
    本 期 视 点

     一例男性患者,无明显诱因出现下腹疼痛,发热,血压升高,微量白蛋白尿,选择性肾动脉造影诊断为“右肾动脉自发性夹层伴血栓形成,左肾动脉附壁血栓形成”,予以支架置入联合尿激酶导管内溶栓,术后给予华法林抗凝治疗,病情稳定。临床医生在临床实践中若遇类似情况,应考虑到自发性肾动脉夹层致双肾梗死的可能,并及时给予患者积极合理的治疗。
    

     

       突破

    病历摘要

    1例39岁男性患者,因“腰腹痛伴血压升高1个月”入院。

    患者1个月前无明显诱因出现右下腹持续性疼痛,时轻时重,体温37.7℃,最高达38.9℃。右下腹疼痛持续3~4天后缓解,转为左腰部疼痛,亦呈持续性。患者至当地省级医院就诊,磁共振成像(MRI)提示双肾梗死,接受抗炎等对症治疗后,症状缓解。此外,患者发病后伴血压升高,最高达150/100 mmHg,间断服用降压药,血压维持在140/100 mmHg。患者既往无高血压史,否认高血压家族史,有吸烟史5年,20支/日,偶少量饮酒。

    入院查体 体温正常,血压140/100 mmHg。双肺呼吸音清,未闻及罗音。心界不大,心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛,未触及包块。 肝、脾肋下未触及,腹部未闻及血管杂音。双下肢无浮肿,双侧足背动脉搏动正常。

    实验室检查 血常规、尿常规、心肌酶谱、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、甲状腺功能、狼疮因子、抗心磷脂抗体等检查结果均正常。凝血酶原时间22.2 s,国际标准化比值(INR) 2.01,血清钾3.3 mmol/L,高敏C反应蛋白5.34 mg/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 4.63 mmol/L,血清总胆固醇6.59 mmol/L,尿微量白蛋白67.9 mg/L。心电图和心脏彩超检查结果未见异常。

    诊治经过

     患者入院后接受外周血管造影,术中发现右肾动脉中段夹层伴中远段血栓形成,延伸至上极一级分支近端,左肾动脉近段附壁血栓形成,管腔未见明显狭窄,其他动脉未见异常。造影诊断为“右肾动脉自发性夹层伴血栓形成,左肾动脉附壁血栓形成”。

     在患者右肾动脉近段病变处置入Racer 6.0*18 mm支架,术中发现右肾动脉中远段及上极分段有大量血栓影,给予尿激酶50万单位肾动脉内注射,并用Rapid 5.0*3.0 球囊扩张,仍见血栓影,置入GENESIS-PG 6.0*18 mm支架,造影血流通畅,无残余狭窄。

     术后嘱患者服用华法林半年以上,INR 维持在1.8~2.5。患者出院1个月后接受电话随访,诉一般情况良好,无发热、腰痛等症状,血压维持在110~130/70~90 mmHg。患者至安徽医科大学附属医院复查血常规、尿常规等,均无明显异常。

    讨论

    疾病简介 肾动脉夹层是指发生于肾脏动脉的内膜剥离症。目前根据已知病因,可分为外伤性、退行性、动脉硬化性、先天发育不良性、自发性肾动脉夹层等。本例肾动脉夹层形成不存在其他诱因,选择性肾动脉造影支持自发性肾动脉夹层的诊断。

    自发性肾动脉夹层在国内尚无报道,国外历年报道累计不超过250例。该疾病好发年龄为40~60岁,男女比例为4:1。虽然该疾病发病相对罕见且独立,但症状明显且共性明确。典型临床特征包括:血压升高、发热、上腹部或肋间疼痛,以及不同程度的肾功能损害。血尿等症状见于个别报道中。自发性肾动脉夹层的病因至今未明,但目前已明确,该疾病可引发包括恶性高血压和肾梗死等在内的其他疾病。

    病例分析 本例患者因自发性肾动脉夹层导致血栓形成,双侧肾动脉相对狭窄,从而造成肾脏缺血性梗死。由于造影显示肾动脉未完全闭塞,故其导致梗死的机制尚不明确,考虑可能与出现心肌梗死但造影显示冠脉未完全闭塞相似。考虑患者腰背疼痛且体温达39℃与肾梗死相关,血压升高、血钾降低与自发性肾动脉夹层导致肾动脉相对狭窄及肾素血管紧张素系统激活相关,而微量白蛋白尿与肾功能受损相关。

    鉴别诊断 值得一提的是,MRI提示双肾梗死明确,但外院B超曾误诊为肿瘤。可能的原因在于,肾梗死的二维图像可表现为边界清楚的强回声区,易与肾错构瘤混淆。后者切面多为圆形,有球体感,常位于肾脏表面。彩色多普勒检查结果显示,肾血管树分布正常,走行不受影响。B超检查与MRI相比,尚存在较大误差,而肾动脉造影是目前最准确的检查手段。

    治疗建议 目前提倡重建病变血管,以改善血供及肾功能,从而治疗自发性肾动脉夹层或该疾病导致的肾血供不足患者。基本治疗方法包括保守治疗(抗凝+控制血压)、肾动脉内介入治疗、外科手术进行血管重建。对于无法接受病变血管重建的患者,可考虑切除患侧肾脏以控制血压。

    2008年韩国医生为1例肾动脉自发夹层致肾脏梗死患者进行了导管内直接溶栓联合支架置入。本例患者接受支架置入联合尿激酶导管内溶栓,血管再通满意,术后口服华法林抗凝治疗。2002年美国圣迭戈医学中心曾对自发性肾动脉夹层的抗凝疗效进行研究,结果显示,患者服用华法林抗凝的短期疗效更佳,但该研究未追踪观察该药的远期疗效,故本例患者的预后值得进一步随访。

                                              文章来自:中国医学科学院阜外心血管病医院高血压中心 黑龙江省牡丹江市心血管病医院

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