先天性心脏病与IE诊治思维

    发热待查与感染性心内膜炎（IE ）

    本患者起病时具有畏寒、寒颤、发热，伴咽痛、咳嗽、咳白痰的临床症状。血白细胞升高，应考虑为上呼吸道细菌感染，但经抗生素治疗后体温并未达正常，发热持续3周以上，体温在38.5℃以上。

    发热从病因上分为感染和非感染性疾病。本患者为年轻女性，长时间发热，非感染性疾病方面，需考虑系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病。但本患者无关节痛、脱发、光过敏、皮疹、肌痛和口腔溃疡等症状，抗核抗体阴性，缺乏诊断结缔组织病的证据。一般情况尚好，无体重减轻，不符合一般肿瘤性发热的特点。

    本患者以上呼吸道感染起病，血像提示细菌感染可能性大，且患者明确存在瓣膜病和先心病基础，须高度怀疑IE可能。血沉及C反应蛋白升高等为提示炎症的血清学证据，此外，贫血表现亦支持IE诊断。

    目前临床常用的IE诊断标准为2000年发表的杜克（Duke）修订标准（表2），确诊要求患者符合2项主要标准或1项主要和3项次要标准。本患者存在两种先天性瓣膜病变和主动脉缩窄，体温≥38℃，5次血培养结果显示草绿色链球菌阳性，经食管超声检查证实二尖瓣存在赘生物，因此，本患者被诊断为“IE”明确。

    瓣膜赘生物为诊断IE的主要标准，在经胸超声心动图检查示无赘生物证据但不能除外IE时，建议行经食管超声心动图检查。欧洲心脏病学会2009版《IE预防、诊断和治疗指南》摒弃了沿用多年的急性、亚急性分类方法，提出应按照感染部位及是否存在心内异物，将IE分为4类：左心自体瓣膜IE、左心人工瓣膜IE、右心IE、器械相关性IE。

    然而，临床上按照病情缓急将未治疗的患者分为急性和亚急性仍有一定意义。 急性IE表现为严重全身中毒症状，在数天至几周内发展为瓣膜破坏和少数迁徙性感染，主要由金黄色葡萄球菌感染引起;亚急性IE发展需数周至数月，中毒症状较轻，主要由绿色链球菌、肠球菌或革兰阴性葡萄球菌和革兰阴性球杆菌引起，本患者表现符合亚急性IE。

    药物热

     IE治疗过程中的体温观察很重要。本患者应用青霉素和丁胺卡那后，体温高峰已明显下降，但仍有低热，并出现皮疹，考虑存在药物热和药疹。

    绝大多数抗生素均可致药物热，主要表现为用药后即刻或7～14天后出现无法用当前病症解释的低热至中等发热，逾半数患者合并药疹。诊断依据为用药后体温上升、停药后体温恢复正常且无明确的感染证据。

    高血压

    对于年轻女性高血压患者，需要除外常见继发性病因，包括肾实质性和肾血管性高血压、大动脉炎、主动脉缩窄、内分泌性血压升高如嗜铬细胞瘤和原发性醛固酮增多症等。

    该患者肾功能正常，B超检查除外肾实质性和肾血管性原因，醛固酮和血钾水平正常，不支持原发性醛固酮增多症，亦无甲亢证据。

    特别需要除外大动脉炎、先天性肾动脉肌纤维发育不良和主动脉缩窄。大动脉炎阻塞段常较长，常有多处弥漫动脉受累，主要为主动脉弓分支或胸腹主动脉及其分支，累及主动脉弓分支者，上肢血压常难以测得，桡动脉搏动减弱或消失，双上肢血压差可大于30 mmHg，颈部或锁骨区可闻及血管杂音。本患者心前区及肩胛间区可及广泛收缩期杂音，上肢血压明显高于下肢，符合主动脉缩窄特点。

    成人先天性心脏病

     目前多数先天性心脏病患者在年幼时即可被发现并得以矫正，85%的先心病患者可存活至成年，加之部分患者在成人时才被发现，故成人先心病患者数量明显增加。先心病未被及时诊断可使患者在感染、妊娠或手术时死亡风险明显增加。

    主动脉缩窄 主动脉缩窄约占先心病的5%～8%，分为导管前型和导管后型。

    导管前型主动脉缩窄的缩窄段位于动脉韧带或动脉导管近端，较少见，多数病例动脉导管未闭合，约近半数合并其他先天性心脏血管畸形，九成导管前型主动脉缩窄病例于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄较为常见，约占90%~95%，典型病例的缩窄段局限于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数动脉导管已闭合，约25%～40%的患者主动脉瓣呈二叶瓣畸形，一般不伴其他严重先天性心血管畸形，多数患者可进入成年期，此类患者死亡平均年龄为32岁，逾半数未经手术治疗者在30岁前死亡。常见致死原因为IE或动脉内膜炎、主动脉夹层、主动脉瘤破裂、充血性心力衰竭、脑血管意外、大脑动脉环动脉瘤破裂等。上述导管后型主动脉缩窄特征与本患者非常吻合。

    主动脉缩窄一旦明确诊断，应考虑施行外科手术或介入治疗。对于上肢血压超过150 mmHg或出现心力衰竭、经过内科治疗后病情未能控制者，宜立即手术。

    先天性二尖瓣狭窄 凡累及二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌和瓣环等结构的各种先天性病变，均可引起二尖瓣狭窄，包括交界融合型、吊床型、降落伞型、漏斗型等。

    降落伞型二尖瓣瓣叶发育通常未受明显影响，畸形主要发生于二尖瓣瓣下装置，腱索常缩短、增粗、相互融合，形成筛孔状结构，一般所有腱索均附着于单组乳头肌，或部分融合两组乳头肌的两个乳头上，形成降落伞样，严重影响二尖瓣瓣叶开放，其血流动力学改变与后天性二尖瓣狭窄相似，可并发主动脉缩窄。二尖瓣狭窄是本患者在妊娠时发生心力衰竭的潜在风险。
 

                                   文章来自:北京协和医院心内科