美国Johns Hopkins医院心脏中心的Tandri博士等最近发现利用三维电解剖标测技术（CATRO），可以对致心律失常性右心室发育不良/心肌病（ARVD/C）作出早期诊断，该病常被形象比喻为“羊皮纸心”。研究者收入了该中心连续28名进行电生理检查的患者，发现都有单形性左束支传导阻滞图形的室早或非持续性室速。对他们进行了包括12导联心电图、信号平均心电图、Holter、2维心脏超声、磁共振及3维电解剖标测。7名患者进行了心内膜活检。结果28名患者中14名诊断为ARVD/C，11名为特发性室速（IVT），剩下的3名患者因为多种原因排除在进一步研究之外。

　　所有患者在窦性心律下进行CATRO标测。在ARVD/C和特发性VT两组患者之间，右室心内膜激动起始时间相似，QRS波群间期无差别。但是，总的右室心内膜激动间期（RV EAD）在ARVD/C患者中有显著延长。无特发性VT患者右室有效不应期>65ms。ARVD/C患者右室有效不应期>65ms的阳性率为100%。

　　Tandri博士等认为利用电解剖标测RV心内膜激动间期可以用来鉴别ARVD/C和特发性VT。在ARVD/C患者中，尽管没有明显的右室功能异常，但是心内膜激动间期已经出现异常。同时，右室有效不应期与右室功能异常的程度呈现正相关性。

　　点 评

　　致心律失常右心室发育不良/心肌病（ARVD/C）是一种相对少见的心肌病，近20多年始被认识，以男性为主，具有遗传性。此病起源于右心室的室性心律失常，右心室被纤维和脂肪替代。后两者可导致电传导缓慢，引起ARVD/C患者右室激动延迟。目前主要基于心脏的结构、组织形态学改变、心电图、心律失常和遗传基因等进行组合诊断。

　　此病早期可能仅有RV的轻度改变，故诊断较困难，影像学检查如心脏超声心动图或心室造影也常无异常发现。心内膜心肌活检的特异性很高，但敏感性很低，活检组织标本常取自于室间隔，而ARVD/C的病变很少累及这个部位。核磁共振（MRI）是较有希望的诊断工具，可发现RV的结构异常、形态学特征，特别是脂肪组织的浸润性改变，同时可检测RV的功能改变。但MRI诊断的敏感性和特异性也有待进一步评价。而且很多放射科医生并不认识本病，所以即便有阳性发现，也不能诊断。

　　比较常见的情况是电生理医生碰到右室室性心律失常病人，特别是非流出道部位起源时会怀疑本病。那么在行心内电生理检查时，上述研究就显得尤其重要，三维电解剖标测右室心内膜激动间期是明确ARVD/C的一个有力佐证。而一旦电生理医生确定其为ARVD/C后，对其后续治疗会产生明显影响。一是若行射频消融时，其靶点与右室流出道特发性室速会有明显不同，应尽量找到室速的折返环的峡部或出口，行基质改良，而不是后者那样简单的单点消融。二是射频时要考虑“度”，既要防止消融不足导致早期复发，又要考虑消融过度导致并发症的发生。ARVD/C被称为“羊皮纸心”，即因其部分右室菲薄，射频易致右室穿孔。三是ARVD/C通常会植入ICD (植入型心律转复除颤器)，由于ICD导线经常植于右室心尖部，而这是ARVD/C的好发部位。已有报道更换ICD时，由于ARVD/C病情进展，会碰到导线感知或起搏阈值不良的情况，这也是值得我们考虑的。可见，上述ARVD/C早期诊断指标，对临床治疗的重要性不言而喻。

　　         文章来自：上海交通大学医学院附属新华医院心血管内科