病历摘要

    患者女性，63岁，因上腹疼痛1年余，加重2个月入院。

    现病史 1年多来，患者反复出现阵发性右上腹疼痛，向腰背部放射，疼痛剧烈时伴有呕吐，呕吐物为胃液及食物，无发热及黄疸，进食油腻食物可以诱发疼痛。无四肢关节疼痛、腹泻等症状。近2个月发作频繁，遂要求入院。

    起病以来，体重下降3 kg，食欲睡眠尚可，大小便正常。

    既往史 患者十余年前因乳腺小叶增生而接受手术治疗，3年前因胆囊结石而接受胆囊切除术，2年前因鼻窦炎接受手术治疗。吸烟史二十余年，每天约6支，现已戒烟1年。

    入院查体 体温36.6℃，血压100/73 mmHg。慢性病容，精神状况尚可。巩膜无黄染，双肺呼吸音清，心率76次/分，节律整齐，各瓣膜听诊区无杂音。腹平坦，上腹部见纵行手术瘢痕。全腹无压痛及反跳痛，肋缘下1 cm触及肝脏，脾未触及，肝区有轻微叩击痛，腹水征阴性，肠鸣音正常。四肢无畸形，活动自如。

    辅助检查 血、尿、便三大常规检查均正常，肝肾功能、电解质、血糖及血脂检查结果正常。心电图正常。甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）水平正常。上腹部B超提示，肝内胆管扩张，胆总管结石。CT及磁共振胰胆管造影术（MRCP）提示，肝内外胆管扩张，胆总管结石。

     诊治经过

     患者入院后，根据慢性上腹痛、疼痛向腰背部放射等特点，并结合B超检查结果，考虑诊断为胆总管结石。

     遂给予抗炎及对症治疗。完善术前检查后，行内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）取石术，术中可见胆总管结石及左肝内胆管高密度影，肝内外胆管扩张（图3）。行乳头切开，取出胆总管结石（图4）。但在采用网篮取左肝内可疑结石时，发现该高密度影形态可以改变，但位置基本不动。反复套取时，可见黏冻状半透明物流出（图5），故考虑其诊断应为胆总管结石并发胆管乳头状瘤。遂转入外科行手术治疗。

    讨论

    关于胆管乳头状瘤

     定义 目前，胆管乳头状瘤的名称尚未统一。国外文献称之为胆管乳头状瘤病，国内则称为胆管乳头状瘤、多发性乳头状瘤、乳头状腺瘤病、胆管黏液瘤及胆管乳头状黏液瘤。

     胆管乳头状瘤常具有多发性、双侧性和广泛累及胆管树等特征，极易复发，组织学上为良性病变，但有低度恶性的生物学特性。

     病因 胆管乳头状瘤的病因尚不清楚，因为绝大多数患者合并胆石症，故普遍认为是胆管结石和胆管炎症的长期刺激导致胆管上皮增生，组织异位，从而引起乳头状增生，甚至乳头状瘤及腺癌。

     非梗阻性胆管扩张易发展成为胆管乳头状瘤，甚至恶变。如先天性肝内胆管扩张症（Carolis病）患者此病的发生率较高，但胆管扩张是其发病基础还是继发病变值得探讨。

     病理 肉眼可见胆管内有多发性灰白色乳头状或息肉状肿物，带蒂或无蒂，附着于胆管内膜，质软且较脆，易脱落，可见较多胶冻状黏液，部分患者可无肉眼下可见的黏液，常伴肿瘤近端和远端胆管扩张。镜下可见肿瘤呈多发性乳头状结构，其间伴有纤维血管结缔组织，表面覆盖规则柱状上皮，肿瘤一般不向胆管壁深层和肝实质浸润，部分患者可有细胞异型增生和恶变，恶变率可达66%。

     临床表现 本病发病年龄偏大（42～75 岁，平均58 岁），男性多于女性,偶有儿童病例的报告。患者主要临床表现为黄疸和胆管炎，少数只出现上腹不适，晚期可表现为胆汁性肝硬化、门脉高压和肝衰竭。黄疸多为间歇性，其原因可能是合并的结石、肿瘤或其分泌的黏液阻塞胆管所致。患者病程较长, 可达20 年以上。

     诊断 本病术前诊断率低，极易误诊。以下检查有助于诊断：①胆管造影，包括静脉造影、经皮肝穿刺胆管造影术（PTC） 和ERCP 等，发现胆管内多发的不规则充盈缺损和胆管扩张，但应与气泡和血块鉴别。② B超检查，发现胆管内多发边界清楚强回声光团，后方无声影，自管壁突入扩张的胆管腔内。③ CT 检查，可见边界清楚的实质性肿块向扩张的胆管内延伸，增强扫描可见肿块有不规则强化。④ 选择性肝动脉造影，可见肝动脉分支的“合抱”现象，在静脉相，可见肿瘤染色。

     此外，在内镜检查时，发现十二指肠肠腔内大量黏液也应考虑本病。术中如在胆管内见到胶冻状黏液或脱落的乳头状肿物则强烈提示本病或黏液腺癌。术中纤维胆道镜检查或经十二指肠镜的胆道镜检查是诊断本病及判断病变范围的最好方法。

     治疗 目前，外科手术仍是胆管乳头状瘤的首选治疗方法。但因该病具有多发性、广泛性和易恶变等特点，治疗较为困难，复发率可达79%，即便对于单侧局限病例，而且已经进行根治性肝叶切除，术后另侧肝管仍可能复发。

     肿瘤局部切除（或刮除）和胆管引流虽能暂时缓解症状，但不久即会复发。对于病灶局限于某一肝叶患者，进行肝部分、肝叶和受累胆管的切除是合理的，虽不能保证术后不复发，但可延长术后生存期。

     卡莫司汀（BCNU）化疗有一定的疗效，多用于手术后复发的患者。

     该肿瘤的局部治疗包括：在刮除术后，通过胆管置管，局部应用细胞生长抑制因子；通过胆道镜，进行激光灼除等。

     虽然胆管乳头状瘤具有广泛性、多发性等特点，复发率和恶变率高，但病情发展缓慢，长时间不出现转移，且患者全身情况较好，因此进行肝移植是一个新的选择。

    关于本例患者

    本例患者有腹痛症状，B超提示胆总管结石，而且既往有胆囊结石病史，故考虑胆总管结石。但该患者也存在不太支持单纯胆总管结石的临床表现，例如，其B超结果提示，肝内胆管明显扩张。

     我们知道，单纯胆总管结石反复发作，可导致胆管炎，且易并发肝内胆管硬化，B超常提示胆管不扩张或稍有扩张，以及肝内胆管稀少、僵硬。据此可判断患者并非为单纯胆总管结石。
 

                                           文章来自：医学论坛报